3 Апр 2020

Первичный гиперпаратиреоз (ГПТ) – эндокринное заболевание, характеризующееся избыточной секрецией паратиреоидного гормона (ПТГ) при верхнем нормальном или повышенном уровне кальция крови вследствие первичной патологии паращитовидных желез (ПЩЖ). ГПТ проявляется багатосимптомною клинической картиной, втягивает в патологический процесс различные органы и системы, что приводит к существенному снижению качества жизни, инвалидизации пациентов, повышенному риску преждевременной смерти.

Причины и механизмы развития

ГПТ в 80-85% случаев обусловлен солитарного аденомой паращитовидных железы ПЩЖ, в 10-15% случаев – гиперплазией нескольких или всех ПЩЖ; в 1-5% – раком ПЩЖ. В 90-95% случаев ГПТ является спорадическим, около 5% случаев ГПТ составляют наследственно обусловленных форм, и проявляются или как изолированное заболевание, или в сочетании с другими клиническими проявлениями. Для ГПТ в рамках наследственных заболеваний характерно множественное поражение ПЩЖ.

Распространенность

Эпидемиологические исследования, проведенные в странах Западной Европы и Северной Америки, показали, что ГПТ занимает третье место по распространенности среди эндокринных заболеваний после сахарного диабета и патологии щитовидной железы. Заболевание может развиваться в любом возрасте (распространенность в популяции 1%), но чаще болеют лица старше 55 лет (2%). Большинство составляют женщины в постменопаузе с развитием заболевания в течение первого десятилетия после наступления менопаузы. Соотношение мужчин и женщин – 1: 3. Ежегодная заболеваемость варьирует от 0,4 – 18,8 случаев на 10 000 чел. По данным ВОЗ частота гиперкальциемии более 3%, выявленной по данным скрининга уровня кальция среди взрослого населения манифестные формы ГПТ составляли 67%, а мягкие – 33%, в то время как в странах Европы, Северной Америки уже к 2004 частота манифестных форм была не более 20%.

Секреция гормона паращитовидных желез – паратгормона (ПТГ) регулируется непосредственно плазменной концентрацией ионизированного кальция. Действие ПТГ направлено на увеличение концентрации плазменного кальция путем стимуляции выхода кальция и фосфатов из костного матрикса, ускорение реабсорбции кальция в почках и увеличение почечной продукции метаболита витамина D3-1,25-дигидроксихолекальциферолу (кальцитриола), который способствует всасыванию кальция в кишечнике. Поэтому гиперпродукция ПТГ приводит к повышению уровня кальция в крови.

Различают первичный, вторичный и третичный гиперпаратиреоз:

  • Первичный гиперпаратиреоз – заболевание, сначала вызывается опухолевой или гиперпластические изменением одной или нескольких (иногда всех четырех ПЩЖ, что приводит к нерегулируемой гиперсекреции ПТГ и нарушение гомеостаза кальция.
  • Вторичный гиперпаратиреоз – вторичная гиперфункция и гиперплазия ПЩЖ, возникающее при длительной гипокальциемии (чаще – при хронической почечной недостаточности).
  • Третичный гиперпаратиреоз – возникновение автономно функционирующей аденомы ПЩЖ на фоне длительно существующего вторичного гиперпаратиреоза.

Первичный гиперпаратиреоз (ПГПТ) – заболевание, развитие которого связывают с избыточной секрецией ПТГ и вследствие этого с повышением содержания кальция в сыворотке крови. Клинически ГПТ может проявляться бессимптомной формой, мягкой форме, клинически манифестирующих форме без осложнений и клинически манифестирующих форме с развитием осложнений. В настоящее время диагноз ПГПТ более чем в 50% случаев устанавливается при случайно обнаруженной гиперкальциемии.

В начальном периоде болезни, при атипичном или бессимптомном жалобы больных неспецифические и очень разнообразны, что не позволяет предполагать диагноз ПГПТ только на этом основании. Как правило, пациенты, страдающие ПГПТ, предъявляют следующие жалобы:

  • общую слабость;
  • недомогание;
  • потерю аппетита
  • диспепсические явления;
  • полидипсия;
  • полиурия (часто сопровождается гипоизостенурия)
  • адинамию;
  • неопределенные боли в мышцах и костях
  • психические расстройства, вплоть до депрессивных состояний и суицидальных попыток;
  • ухудшение памяти.

В зависимости от клинической формы преобладать жалобы со стороны опорно-двигательного аппарата (мышечная слабость, боли в костях, нарушение походки), гастроэнтерологического (острые боли в эпигастрии, снижение аппетита, тошнота, иногда картина острого живота), или урологического характера.

Различают несколько клинических (манифестных) форм ГПТ:

  • костную – остеопоротические, фиброзно-кистозный остит, педжетоподибну;
  • висцеропатичну – с преимущественным поражением почек, желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы;
  • смешанную.

Поражение костной системы – один из постоянных симптомов гиперпаратиреоза. Костные потери в периферическом скелете сначала оказываются в конечных отделах трубчатых костей вследствие преобладания здесь губчатой ​​ккисткы. Ранее считали, что одним из наиболее частых поражений костной системы при гиперпаратиреозе является генерализованный фиброзно-кистозный остит, который наблюдали более чем у 50% больных. В последние годы в связи с более ранней диагностикой заболевания эти поражения костной ткани обнаруживают реже (10-15%). Кисты и гигантоклеточные опухоли располагаются, как правило, в длинных трубчатых.